神経小児科

神経筋難病の方や障害児(者)の明日が今日よりいい日であるように医学の進歩を目指して診療にも研究にも力を注いでいます

スタッフ紹介

療養診療部長
岐阜大学大学院連合創薬医療情報研究科 客員教授
舩戸 道徳
ふなと みちのり

所属学会・資格

日本小児科学会専門医・指導医
日本再生医療学会認定医
日本遺伝性腫瘍学会専門医
日本小児神経学会
神経小児科非常勤医師
安藤 恵美子
あんどう えみこ

所属学会・資格

日本小児科学会専門医
日本小児科医会
日本小児神経学会
日本自閉症スペクトラム学会
神経小児科非常勤医師
岐阜大学大学院連合創薬医療情報研究科 教授
加藤 善一郎
かとう ぜんいちろう

所属学会・資格

日本小児科学会代議員・専門医
日本小児神経学会評議員・専門医・指導医
日本人類遺伝学会評議員・専門医・指導医
日本シャペロン療法研究会
Asian & Oceanian Child Neurology
Association
神経小児科非常勤医師
岐阜大学大学院医学系研究科障がい児者医療学 特任准教授
西村 悟子
にしむら さとこ

所属学会・資格

日本小児科学会専門医
日本小児神経学会専門医
日本リハビリテーション医学会 リハビリテーション科専門医・認定臨床医
日本小児精神神経学会認定医
「子どもの心」相談医
神経小児科非常勤医師
渡邊 宏雄
わたなべ ひろお

所属学会・資格

日本小児科学会専門医
日本てんかん学会専門医指導医
日本小児神経学会専門医
身体障害者福祉法第15条指定医師
神経小児科非常勤医師
中村 仁
なかむら ひとし

所属学会・資格

日本小児科学会専門医
日本小児科医会
日本てんかん学会
日本小児神経学会
神経小児科非常勤医師
加藤 智美
かとう ともみ

所属学会・資格

日本小児科学会専門医
日本小児神経学会専門医
日本EMDR学会
日本マインドフルネス学会

外来担当医

概要

神経小児科の概要

  1. 神経発達症(発達障害)や起立性調節障害、短期入所利用、不登校や頭痛、筋ジストロフィーなどの神経筋疾患、発達遅滞、摂食障害、てんかん、一般診療(発熱や嘔吐など)等の御紹介をいただいております。
  2. 当科の入退院患者数は呼吸器内科に次ぐ患者数となっています。
  3. 神経発達症の患者さんの居場所を確保することで心の安定を図る入院を開始しています。
  4. 令和5年からLD支援室を立ち上げて学習困難の診断や支援を開始しています。
  5. 重症心身障害児(者)の長期トータルケアを実践しています。成果は国内の学会等で積極的に発表し、他の病院と意見交換を行い、常にアップデートしています。
  6. 「1日も早く」に答える筋ジストロフィーのチーム医療を展開しています。伝統的に自信のある専門分野です。
  7. 岐阜県の障がい児(者)の拠点として、在宅療養する患者さんらと伴走することを心がけています。利用者に寄り添った短期入所事業と人生相談に力を入れています。
  8. 県内外の小中学校をはじめ、特別支援学校等とも積極的に連携して患者さんのQOL向上に努めています。
  9. 疾患時的iPS細胞研究により病気の解明や新規の治療法開発を行っています。また、未診断疾患イニシチアブ協力病院として難病等の支援を行っています。
  10. 将来を担う医学部学生・研修医指導にも努めています。

歴史

昭和27年4月
国立療養所長良荘として独立
昭和40年2月
重症心身障がい児病床40床を併設
昭和44年4月
国立療養所長良病院と改称
重症心身障がい児病床40床を増設(計80床)
昭和45年9月
筋ジス児病床40床を併設
昭和46年7月
重症心身障がい児病床40床を増設
筋ジス児病床40床を増設(計80床)
昭和47年9月
小児一般病床を新設、未熟児の専門病床4床増設
昭和57年3月
新生児未熟児センターを整備
平成16年4月
国立病院機構長良病院と改称
平成17年3月
国立病院機構岐阜病院と長良病院合併
(国立病院機構長良医療センター)
平成21年4月
神経小児科創設
平成23年4月
臨床研究部設置
平成24年6月
障がい者病棟(A棟)完成(計180床)
平成26年3月
リハビリ・療育訓練棟完成

当院の神経筋診療の歴史は古く、国立療養所長良荘時代の昭和40年以降、重症心身障がい児病床や筋ジストロフィーの病棟が開設されたことにさかのぼります。重症心身障がい児(者)の原因の半分は周産期時期にあり、昭和47年からは新生児医療とも連携してきました。これまで岐阜県の障がい児(者)医療に貢献してきた実績などを、これからの診療や研究に、さらに生かしていきたいと思います。

診療体制

外来
神経発達症(発達障害):自閉スペクトラム症や注意欠如多動症に対して、モノアミン仮説(ノルアドレナリンやドーパミン、セロトニンなどの脳内神経伝達物質の動き)に基づいた薬物治療を行っています。また、知的発達症や限局性学習症などの支援を行っています。
筋疾患:デュシェンヌ型筋ジストロフィーやベッカー型筋ジストロフィー、福山型筋ジストロフィー、筋強直性ジストロフィーなどの診療を行っています。
神経疾患:脊髄性筋萎縮症をはじめ、起立性調節障害、てんかんや熱性痙攣、結節性硬化症などの疾患に対応します。
心の病気:心の不調がある場合に、その様子に合わせて、身体的な面から心理的な面まで多職種で対応します。
てんかん:小児欠神てんかんや若年ミオクロニーてんかん、焦点てんかんなどの診療を行っています。
重症心身障害(脳性麻痺と知的能力障害):重症心身障がい児(者)の医療的ケア(気管切開や胃瘻造設等)やその在宅療養の支援を行っています。 特に力を入れているのは以下となります。
  1. 嚥下内視鏡・造影検査:よくむせるようになった、何とか食べたい、などの訴えのある方に検査を実施し、姿勢や食事形態などの工夫を提案させていただきます。
  2. 干渉電流型低周波治療器(商品名:ジェントルスティム):嚥下機能障害を認める方に、嚥下機能訓練の一貫として、上記の医療機器を用いて、リハビリテーションを行っています。
  3. 側弯矯正装具(商品名:プレーリーくん):(毎月第2月曜日)側弯が進行してきた方に装具を作製し、側弯の進行を予防します。大阪発達総合療育センター・南大阪小児リハビリテーション病院とも連携しています。
  4. バクロフェン持続髄注療法やA型ボツリヌス毒素製剤(商品名:ボトックス)注射:日常生活動作に支障がある痙縮(つっぱり)のある方に薬物治療を行います。
難病:奇形症候群や染色体異常から診断が付いていない患者さんまで、お困りの点に合わせて対応します。特に、未診断疾患イニシアチブ協力病院として、家族歴があるのに診断が付いていない、いくつかの臓器に異常があるのに診断が付いていない方などの確定診断に向けた支援を行っています。
その他:運動障害(発達性協調運動症やチック症など)やコミュニケーション障害(言語障害、語音障害(構音障害)、小児期発症流暢障害(吃音))に対して、理学療法・作業療法・言語療法を行いながら、自己効力感向上に努めています。 また、発達や知的状態を評価する必要がある場合には、新版K式発達検査や児童向けウェクスラー式知能検査(Wechsler Intelligence Scale for Children;WISC)を行い、その結果を療育や学校生活の支援に繋げています。

以上、ひきつけがあった、首のすわりや歩くのが遅い、よく転ぶ、歩き方がおかしい、ジャンプが出来ない、言葉が遅い、しゃべらない、よくむせる、落ち着きがない、不器用、友達とのトラブルが多い、集団で行動が出来ない、学校に行けない、などでお困りの方の診療を行っています。ご不明な点は、受診前に一度、予約電話受付058-232-2800(平日8時30分~17時15分)にお問い合わせ下さい。
入院
一般病棟(中央棟):入退院数は院内では呼吸器内科に次ぐ患者数となっています。
  1. 一般入院
    神経小児科に通院中の患者さんが体調を崩された時(高熱や頭痛、下痢、嘔吐など)に安心して回復してもらえるように検査や治療などを行います。
  2. 一般検査入院
    心身症や発達遅滞の患者さんの検査入院を行っています。検査入院では、頭部MRI検査や脳波検査(長時間脳波検査を含む)、聴性脳幹反応検査、血液検査などを行っています。
  3. 神経筋疾患の検査入院
    重症心身障がい児(者)や筋ジストロフィーの患者さんにおいては年1-2回の検査によって状態の変化を把握しています。安心して在宅療養ができるように多職種で取り組んでいます。
  4. 核酸治療入院
    デュシェンヌ型筋ジストロフィーの一部と脊髄性筋萎縮症の患者さんの核酸医薬品による治療を行っています。
  5. 心の安定を図る入院
    心の不調がある場合に、入院によって休息を取るとともに薬物調整や環境調整などを行います。
  6. 短期入所事業
    重症心身障がい児(者)や筋ジストロフィーの患者さんの介護者が怪我や病気、冠婚葬祭に参加するとき、休息が必要なときなどに、当院で入浴、排泄または食事などの介護や日常生活上の支援を行います。
  7. その他
    化学療法や体重管理目的の入院、胃瘻造設なども対応しています。
障がい者病棟:約175名の入院患者さんの約30%を神経小児科が担当しています。
  1. 長期療養
    重症心身障がい児(者)や筋ジストロフィーの患者さんの長期療養を支援しています。出来る範囲で健康を維持出来るように(気管切開や胃瘻造設などをしないように)、日々、リハビリテーションや療育活動を行いながら、多職種で工夫しています。また、月に1回は患者さんたちと意見交換会を行い、少しでも患者さんたちの声を支援や活動に反映できるようにしています。また、急性の合併症(肺炎や腸閉塞など)を認めた時は、随時、治療を行っており、医療体制がすぐそばにあることのメリットを大切にしています。
  2. 短期入所事業
    中央棟だけではなく、長期入所への移行を視野に入れた短期入所事業を障がい者病棟で行っています。最近では、支援学校などと連携しながら患者さんの自立支援にも力を入れています。

このように当院には神経筋疾患や障がいのある患者さんを長期にトータルケア出来るシステムが整備されています。
デュシェンヌ啓発の日(9月7日)のイベントの様子

研究・その他

医学の進歩には倫理的配慮を踏まえた上での研究が必要不可欠です。当科では積極的に研究や治験に参加しています。以下がこれまでの実績です。
核酸医薬品治療
  1. Funato M, Kino A, Iwata R, Yumioka M, Yamashita K, Urui C, Uno R, Kondo E, Morioka E, Ogawa Y, Kawamura A, Kusukawa T, Minatsu H. Later efficacy of nusinersen treatment in adult patients with spinal muscular atrophy: A retrospective case study with a median 4-year follow-up. Brain Dev. 2024;46:62-67.
  2. Funato M, Iwata R, Ando T, Takeuchi M, Horibe Y, Funato T, Oota J, Uno R, Yumioka M, Kondo E, Katoyama M, Ito C, Kato Y, Yamada Y, Kusukawa T. Safety and efficacy of viltolarsen treatment in patients with Duchenne muscular dystrophy: A retrospective study with 3-year follow-up. Brain Dev. 2025;47:104297.
筋ジストロフィーの支援
  1. Kameyama T, Ohuchi K, Funato M, Ando S, Inagaki S, Sato A, Seki J, Kawase C, Tsuruma K, Nishino I, Nakamura S, Shimazawa M, Saito T, Takeda S, Kaneko H, Hara H. Efficacy of Prednisolone in Generated Myotubes Derived From Fibroblasts of Duchenne Muscular Dystrophy Patients. Front Pharmacol. 2018;9:1402.
  2. Komaki H, Maegaki Y, Matsumura T, Shiraishi K, Awano H, Nakamura A, Kinoshita S, Ogata K, Ishigaki K, Saitoh S, Funato M, Kuru S, Nakayama T, Iwata Y, Yajima H, Takeda S. Early phase 2 trial of TAS-205 in patients with Duchenne muscular dystrophy. Ann Clin Transl Neurol. 2020;7:181-190.
  3. Komaki H, Takeshima Y, Matsumura T, Ozasa S, Funato M, Takeshita E, Iwata Y, Yajima H, Egawa Y, Toramoto T, Tajima M, Takeda S. Viltolarsen in Japanese Duchenne muscular dystrophy patients: A phase 1/2 study. Ann Clin Transl Neurol. 2020;7:2393-2408.
  4. Matsumura T, Hashimoto H, Sekimizu M, Saito AM, Iwata Y, Asakura M, Kimura K, Tamura T, Funato M, Segawa K, Ogata K, Nakajima T. Study Protocol for a Multicenter, Open-Label, Single-Arm Study of Tranilast for Cardiomyopathy of Muscular Dystrophy. Kurume Med J. 2021;66:121-126.
  5. Matsumura T, Takada H, Kobayashi M, Nakajima T, Ogata K, Nakamura A, Funato M, Kuru S, Komai K, Futamura N, Adachi Y, Arahata H, Fukudome T, Ishizaki M, Suwazono S, Aoki M, Matsuura T, Takahashi MP, Sunada Y, Hanayama K, Hashimoto H, Nakamura H. A web-based questionnaire survey on the influence of coronavirus disease-19 on the care of patients with muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 2021;31:839-846.
  6. Okada Y, Funato M, Takeda S, Kaneko H. Duchenne muscular dystrophy diagnosis using fibroblast-derived myotube cells. Pediatr Int. 2022;64:e15151.
  7. Okubo M, Noguchi S, Awaya T, Hosokawa M, Tsukui N, Ogawa M, Hayashi S, Komaki H, Mori-Yoshimura M, Oya Y, Takahashi Y, Fukuyama T, Funato M, Hosokawa Y, Kinoshita S, Matsumura T, Nakamura S, Oshiro A, Terashima H, Nagasawa T, Sato T, Shimada Y, Tokita Y, Hagiwara M, Ogata K, Nishino I. RNA-seq analysis, targeted long-read sequencing and in silico prediction to unravel pathogenic intronic events and complicated splicing abnormalities in dystrophinopathy. Hum Genet. 2023;142:59-71.
  8. Kasai R, Funato M, Maruta K, Yasuda K, Minatsu H, Ito J, Takahashi K. Immunogenicity of SARS-CoV-2 mRNA intramuscular vaccination in patients with muscular disorders. Front Immunol. 2023;14:1103196.
  9. Nakamura A, Matsumura T, Ogata K, Mori-Yoshimura M, Takeshita E, Kimura K, Kawashima T, Tomo Y, Arahata H, Miyazaki D, Takeshima Y, Takahashi T, Ishigaki K, Kuru S, Wakisaka A, Awano H, Funato M, Sato T, Saito Y, Takada H, Sugie K, Kobayashi M, Ozasa S, Fujii T, Maegaki Y, Oi H, Tachimori H, Komaki H. Natural history of Becker muscular dystrophy: a multicenter study of 225 patients. Ann Clin Transl Neurol. 2023;10:2360-2372.
  10. Funato M, Iwata R, Iimoto M. Efficacy of 5% sofpironium bromide gel in Duchenne muscular dystrophy with palmoplantar hyperhidrosis: A retrospective case study. J Dermatol. 2024;51:135-139.
  11. 11. Naka T, Funato M, Yasuda K, Nakayama T, Kuru S. Association of the immunogenicity of intramuscular SARS-CoV-2 mRNA vaccination with computed tomography muscle images in patients with muscular disorders. Front Immunol. 2024;15:1479321.
干渉電流型低周波治療器
  1. Funato M, Maruta K, Yano M, Kai M, Umezawa Y, Yasuda K, Ohta-Noda E, Gen K. Efficacy of interferential current transcutaneous electrical sensory stimulation through the neck skin for treating dysphagia in children with disabilities: A case series. SAGE Open Med Case Rep. 2023 Jan 17;11:2050313X221149527.
未診断疾患イニシアチブ協力病院
  1. Uehara T, Ishige T, Hattori S, Yoshihashi H, Funato M, Yamaguchi Y, Takenouchi T, Kosaki K. Three patients with DeSanto-Shinawi syndrome: Further phenotypic delineation. Am J Med Genet A. 2018;176:1335-1340.
  2. Yamada M, Funato M, Kondo G, Suzuki H, Uehara T, Takenouchi T, Sakamoto Y, Kosaki K. Noonan syndrome-like phenotype in a patient with heterozygous ERF truncating variant. Congenit Anom (Kyoto). 2021;61:226-230.PLR009
  3. Funato M, Uehara T, Okada Y, Kaneko H, Kosaki K. Cohesinopathy presenting with microtia, facial palsy, and hearing loss caused by STAG1 pathogenic variant. Congenit Anom (Kyoto). 2022;62:82-83.
疾患特異的iPS細胞研究
  1. Ohuchi K, Funato M, Kato Z, Seki J, Kawase C, Tamai Y, Ono Y, Nagahara Y, Noda Y, Kameyama T, Ando S, Tsuruma K, Shimazawa M, Hara H, Kaneko H. Established Stem Cell Model of Spinal Muscular Atrophy Is Applicable in the Evaluation of the Efficacy of Thyrotropin-Releasing Hormone Analog. Stem Cells Transl Med. 2016;5:152-63.
  2. Ando S, Funato M, Ohuchi K, Kameyama T, Inagaki S, Seki J, Kawase C, Tsuruma K, Shimazawa M, Kaneko H, Hara H. Edaravone is a candidate agent for spinal muscular atrophy: In vitro analysis using a human induced pluripotent stem cells-derived disease model. Eur J Pharmacol. 2017;814:161-168.
  3. Ohuchi K, Ono Y, Joho M, Tsuruma K, Ogami S, Yamane S, Funato M, Kaneko H, Nakamura S, Hara H, Shimazawa M. A Docosahexaenoic Acid-Derived Pro-resolving Agent, Maresin 1, Protects Motor Neuron Cells Death. Neurochem Res. 2018;43:1413-1423.
  4. Takeuchi H, Inagaki S, Morozumi W, Nakano Y, Inoue Y, Kuse Y, Mizoguchi T, Nakamura S, Funato M, Kaneko H, Hara H, Shimazawa M. VGF nerve growth factor inducible is involved in retinal ganglion cells death induced by optic nerve crush. Sci Rep. 2018;8:16443.
  5. Ohuchi K, Funato M, Ando S, Inagaki S, Sato A, Kawase C, Seki J, Nakamura S, Shimazawa M, Kaneko H, Hara H. Impairment of oligodendrocyte lineages in spinal muscular atrophy model systems. Neuroreport. 2019;30:350-357.
  6. Ohuchi K, Funato M, Yoshino Y, Ando S, Inagaki S, Sato A, Kawase C, Seki J, Saito T, Nishio H, Nakamura S, Shimazawa M, Kaneko H, Hara H. Notch Signaling Mediates Astrocyte Abnormality in Spinal Muscular Atrophy Model Systems. Sci Rep. 2019;9:3701.
  7. Ando S, Funato M, Ohuchi K, Inagaki S, Sato A, Seki J, Kawase C, Saito T, Nishio H, Nakamura S, Shimazawa M, Kaneko H, Hara H. The Protective Effects of Levetiracetam on a Human iPSCs-Derived Spinal Muscular Atrophy Model. Neurochem Res. 2019;44:1773-1779.
  8. Inagaki S, Nakamura S, Kuse Y, Aoshima K, Funato M, Shimazawa M, Hara H. Establishment of vascularized human retinal organoids from induced pluripotent stem cells. Stem Cells. 2025;43:sxae093.
  9. Aoshima K, Takagi Y, Funato M, Kuse Y, Nakamura S, Shimazawa M. Establishment of human Leber's hereditary optic neuropathy model using iPSC-derived retinal organoids. Front Cell Neurosci. 2025;19:1635775.

研修希望の先生へ
神経筋疾患や障がい児(者)診療はその治療に限界があることも多いため、当科ではチーム医療を大切にしています。これまでにも、筋ジストロフィーサポートチーム(医師、研究者、看護師、理学療法士や作業療法士、言語聴覚士、薬剤師、臨床検査技師、放射線技師、保育士、児童指導員、臨床心理士、管理栄養士、臨床工学技士、社会福祉士、治験補助員などから構成される多職種連携チーム)により、多方面から患者さんやご家族の支援を行ってきています。このチーム医療をモデルとして、現在では他の重症心身障害児(者)や神経発達症の方、心の病気の方々の診療にもチーム医療を基本とするようにしています。臨床研修を希望される方を対象にサポートチームのミーティングへの参加などを行っていますので、お気軽にご連絡下さい。

<参考論文>
佐藤郁子、下平悦子、枡本理恵、早矢仕翔太、岩田怜奈、宇野椋哉、弓岡美咲、加藤佳子、甲斐美津江、山田祐司、副島寛司、林誠弥、児山智香、熊澤明里、米倉圭、田中恵子、竹本初美、竹内裕子、竹村真紀、須田恵子、太田純子、飯本雅美、安田邦彦、舩戸道徳.変わりつつある筋ジストロフィー医療 筋ジス病棟療養支援の現状と未来.医療.2024.78:307-311.
第12回筋ジストロフィー医療研究会(松本)に多職種で参加